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抗Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑
抗Isocitrate Dehydrogenase 1 IDH1試劑
該重組全長人異檸檬酸脫氫酶(IDH1)變異體是在大腸桿菌中產生的,在殘基132(R132C)上含有一個Arg取代Cys的半胱氨酸。
異檸檬酸脫氫酶(IDH)催化異檸檬酸的氧化脫羧,生成α-酮戊二酸和CO2。異檸檬酸脫氫酶基因異檸檬酸脫氫酶1(IDH1)的特定突變已在包括星形細胞瘤,少突膠質細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤在內的幾種腦腫瘤中發現,幾乎在所有繼發性膠質母細胞瘤病例中均發現了突變。具體而言,已顯示Arg 132處的突變導致該酶具有催化NADPH依賴性α-酮戊二酸還原為R(-)-2-羥基戊二酸(2HG)的新能力。研究表明,過量存在的2HG會導致先天性2HG代謝錯誤的患者罹患惡性腦瘤的風險增加。